成人スティル病

1.１週間以上続く発熱

2.２週間以上続く関節痛

3.定型的な皮疹

4.８０％以上好中球を伴う白血球増加(10000/ml)

という大項目を２つ以上満たしながら

以下の小項目と合わせて

1.咽頭痛

2.リンパ節腫脹および脾腫

3.肝機能障害

4.リウマトイド因子抗核抗体陰性

５つ以上該当すれば確定診断。

他の臨床所見としては薬疹が重要で

検査項目としてフェリチンの著増（５倍以上だったか）が大事である。

鑑別診断として

感染症、悪性リンパ腫、膠原病を除外しなくてはならない。

フェリチンが上昇する疾患として悪性リンパ腫、血球貪食症候群、血管内リンパ腫などがある。

血管内リンパ腫は記述が少なくよくわからん。

血管内大細胞型B細胞性リンパ腫

というのが一番多いタイプらしい。LDｈ上昇sIL-2受容体上昇、髄液蛋白の上昇などが

見られるが血管内の腫瘍を生検して組織学的に確認することで確定診断する。

ランダム皮膚生検なんてのも最近やられてるらしい

神経症状を高率に合併して脳血管障害は頻発。

*1

*1:矢﨑義雄総編集．内科学（第10版）．朝倉書店；2013