今週の名画座
牯嶺街（クーリンチェ）少年殺人事件
を見に行きたい。エドワード・ヤン監督作品で台湾映画なので
映画初心者である私には馴染みがない。最近名画座に行くことを覚えだしたので
楽しみである。ブレードランナー2049がやるのでそれも見に行きたいが
何となく、そんなに面白くなさそうな気配がする。いい意味で裏切られるといいが
この前見たアンジェイムンクの「鉄路の男」は中々引き込まれるものがあった。
冒頭の機関車が手前に迫る様を見上げるような角度で撮る画は時代の古さを
感じさせない圧倒的な存在感でフィルムの口火を切った。
シナリオ自体は起きてしまった列車事故の原因を探るため、その原因となった人物の
人となりを身近な人に聞く回想形式でありハリウッド的冒険譚とは乖離しているため
退屈を覚える人もいるかもしれない。私はヒューマンドラマをよく見るので遅々として進まない展開に慣れっこであり、むしろポーランドの映画監督が叙情的な物語をどう描くのか気になった。背景に共産主義の匂いがムンムンする中で機関車を体の一部のように動かせるとうそぶくベテラン機関士の誇り、国策として石炭の節約を迫られることへの葛藤、戦後間もなくの疲弊しきった世の中で憧れの機関車で働ける新人の喜び、ベテラン機関士に中々認めてもらえない悔しさなど背景が違えどどの世界でも共通する人間模様がそこにあった。
新宿TOHOシネマの朝１０時からクラシック復刻映画がやっているのもいい。
過去に天国と地獄、泥の河を見たが鑑賞後に思わず嘆息した。
特に天国と地獄は凄まじい緊迫感と引き込まれる展開に時間を忘れてしまった。
後にも先にも、鑑賞後に「すげぇ」の一言が思わずこぼれ出たのは
恐らくこの作品くらいなのではないか。７人の侍と羅生門は見たことがあったが、
天国と地獄の衝撃は、他の黒澤明作品への興味を掻き立てる。
今は「生きる」という作品が気になっていて、機会があれば見てみたいが
中々レンタルビデオ屋にもなかったりする。
メモ
マチャド・ジョセフ病（マシャド・ジョセフ病、Machado-Joseph disease、MJD）は常染色体優性遺伝形式の遺伝性脊髄小脳変性症の一型である。世界的にみても頻度が高いものである。脊髄小脳変性症3型（SCA3）ともいわれる。MJDは多彩な臨床病型をとることが知られている。かつてはMJDとSCA3は臨床像が異なると考えられていたがMJDの原因遺伝子が同定されSCA3とMJDの原因遺伝子が同じものと明らかになってからは区別されなくなった。
最初の数字は染色体の番号、pは短腕、qは長腕、それ以降の記号は染色体上の位置を示す番地のようなものです。
Metaphase時の染色体長が長い物から順に番号が振られます.（例 Chromosome 12）。各染色体について、Centromereから両側に腕が伸びていますが、長い方をq、短い方をpとします（例 12q, 12p）。 それぞれの染色体はギムザ染色、キナクリン染色などに対する染まり方の違いによって、それぞれ特有のバンドパターンが確認されます。これをもとに染色体の領域を区分けして、CentromereからTelomereに向かって順に数字を振ります（例 12q1）。マウスの場合にはアルファベットが振られます（例 12F）。その領域内でさらに細かい位置を指定する際には、後ろに一桁の数字が順に追加されていきます(例 12q11.1, 12F1)。
MJDを表す遺伝子は14q24.3-q32に分布している。
不安定なCAG配列の繰り返しの拡大が、アタキシン３又はｍｊｄアタキシンという名のポリグルタミン含有タンパク質をコードするMJD遺伝子に存在している。
より早い年代での発症はより長い繰り返しと関係している。
通常の人のアレルは12から３７のCAGリピートを有するのに対して
MJDのアレルは６０から８４のCAGリピートを有する。
ポリグルタミンを含んだ、アタキシン３の集合体は、退化したNeuNであると説明されてきた。
MJD-アタキシンはユビキチンプロテアーゼをコードしておるが、伸長したポリグルタミンのせいで不活性化するものであった。
プロテオソームの働きが不均等になり、ニューロンの消失とタンパク質の（除去？）クリアランスの変化を引き起こす。
1992 年 Mullen らは、脳組織の細胞核をマウスに免疫してモノクローナル抗体を樹立しました。そのうちの 1 つが、神経細胞（ニューロン）の核に特異的に反応したことから、この抗体が反応する核タンパク質は NeuN（Neuronal nuclei）と名付けられました1。2009 年、この NeuN は miRNA スプライシングを調節している Fox-3 と同一のタンパク質であることが明らかとなり2、現在このタンパク質は NeuN/FOX3 とも呼ばれています。
SCA6
常染色体優性の運動失調、振動覚、固有感覚を伴うような他の家系が有するCAGリピートに対して遺伝子解析を行ったところ、新たな染色体の転座が明らかになった。
興味深いことに、19p13に存在するα1a電位依存性カルシウムチャネルサブユニットにおける異なる変異は異なる臨床症状を引き起こすのだった。
CAGリピートが拡大すると、晩発性の、脳萎縮を伴った進行性の運動失調を引き起こす。この遺伝子におけるミスセンス変異は家族性片麻痺性偏頭痛を引き起こす。
ナンセンス変異は遺伝子産物のタンパク合成を終了させ、遺伝性の発作性運動失調またはEAを引き起こす。家族性片麻痺性偏頭痛持ちの何人かの患者は進行性の運動失調とともに脳萎縮があった。
ミスセンス突然変異（みすせんすとつぜんへんい）とはコドン内の塩基の置換によって異なったアミノ酸残基が合成中のポリペプチド鎖に入り、異常蛋白質が産生されること。 点突然変異の一種である。
ナンセンス突然変異(ナンセンスとつぜんへんい、英：Nonsense mutation.) は、終止変異とも言われ、アミノ酸のコドンを終止コドンに変える変異を言い、非常に影響の大きい変異である。
*1:遺伝子産物はmRNAとそこから翻訳してできる蛋白の総称のことらしい、ざっくりした言葉
成人スティル病
1.１週間以上続く発熱
2.２週間以上続く関節痛
3.定型的な皮疹
4.８０％以上好中球を伴う白血球増加(10000/ml)
という大項目を２つ以上満たしながら
以下の小項目と合わせて
1.咽頭痛
2.リンパ節腫脹および脾腫
3.肝機能障害
4.リウマトイド因子抗核抗体陰性
５つ以上該当すれば確定診断。
他の臨床所見としては薬疹が重要で
検査項目としてフェリチンの著増（５倍以上だったか）が大事である。
鑑別診断として
フェリチンが上昇する疾患として悪性リンパ腫、血球貪食症候群、血管内リンパ腫などがある。
血管内リンパ腫は記述が少なくよくわからん。
血管内大細胞型B細胞性リンパ腫
というのが一番多いタイプらしい。LDｈ上昇sIL-2受容体上昇、髄液蛋白の上昇などが
見られるが血管内の腫瘍を生検して組織学的に確認することで確定診断する。
ランダム皮膚生検なんてのも最近やられてるらしい
神経症状を高率に合併して脳血管障害は頻発。
*1:矢﨑義雄総編集．内科学（第10版）．朝倉書店；2013
選挙
自民公明連立与党の議席数が三分の二を超えました。
４６５議席（これは戦後最低だそうです。議席数は減らす方向で来てますね）
憲法改正もできるじゃありませんか。
自民党は創価への借りは高く付くのか安く付くのかわかりませんね。
ところで参議院は何のために存在するのでしょうね。特に役に立っている印象
を受けませんね、まぁ自分が無知なだけかもしれませんが。
政治への関心は前よりはあるのですが、そんなに強くないのは自分自身が
経済的に弱小だからですかね。経済自立できてないと中々政治と自信の生活
の関わりを真剣に考える気にならないですね。
ですから学生が早くから政治に興味があるなんてのは親がそういう活動をしているのか、知的に早熟なのか、変わり者なのか、その動機が何か知りたいですね。
久しぶりにブログをやる
昔はHappy Hacking Keyboardなんて使ってたが何やかんや
RealForce使ってるあたりキーボードへのこだわりは捨てきれないみたいだ。
別に最近はプログラムを書くわけでもなし何故キーボードにこだわり続けるのか。
実際暫くの間ワイヤレスappleキーボードを使っていたし、コーヒーをこぼしてから
若干shiftが効きづらくなって困っていたがそれでもなんとか使い倒していた。
日々の作業に高級キーボードが必要な理由など皆無なのである。
それでもなお、かってHHKを使っていた頃の、恐れを知らぬ無邪気な時代への
憧憬がRealForceの購買へと自分を駆り立てた。新しいもの好きの性というか
全く同じものをもう一度買うのは面白くなかったので、同じ静電容量無接点方式
（というか日本には他のメーカーで同方式を採用している所がないのだが、そのへんの職人気質感もプレミア感を演出している。）
のキーボードを買った。実はHHｋは数年使ったあと当座の金を作るために売ってしまった。当時出始めたばっかりのメルカリ系アプリだったかヤフオクだったかで
馴染みのキーボードを売ったのだった。HHｋのサイトにこんな文句がある。
アメリカ西部のカウボーイたちは、馬が死ぬと馬はそこに残していくが、どんなに砂漠を歩こうとも、鞍は自分で担いで往く。馬は消耗品であり、鞍は自分の体に馴染んだインタフェースだからだ。
いまやパソコンは消耗品であり、キーボードは大切な、生涯使えるインタフェースであることを忘れてはいけない。［東京大学 和田英一 名誉教授の談話］
こんな文句に感動して買ったのも今や昔、もっとも下品な方法で売り払ったのだから
自分の情の無さにほとほと呆れる。
今回キーボードを買ったのはやはり、メルカリであった。キーボードの耐久年数、現実的な使用感など判っていたので特に悩むことなく、安いのをリストアップして（勿論、RealForceの中で）即決した。そもそも何故静電容量無接点方式にこだわったかというと、それはあの頃に戻りたかったというノスタルジィ以外の何物でもない。別に使えればいいのであれば数百円のキーボードで問題ないわけで、わざわざ有線の高級キーボードを買ったのは傷ついた魂を癒すためなのだ。
弁解がましくなったが消費行動でしか自身を発散できない人種がいることを知ってほしい。結局手に入れたキーボードで生産的な作業、創造的活動をすることなくお陀仏文（汚物のような駄文の略）を書き散らしているのが等身大の自分なのである。
